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自己免疫性GFAPアストロサイトパチーとは

• 新しく提唱された髄膜脳脊髄炎で、髄液抗GFAPα抗体が陽性となる。
• 症状は発熱、頭痛、意識障害、髄膜刺激徴候、振戦、ミオクローヌス、小脳性運動失調、排尿障害など。
• 発症は急性～亜急性が多いが、慢性のこともある。
• ステロイドなどの免疫療法が奏功する。
• 発症年齢のピークは40代だが、幅広い年齢で発症する。男女差は明らかでない。日本では決して稀な疾患ではない。

特徴的な検査所見

• 頭部MRIではT2WIやFLAIRで視床後部に高信号を認める。
• 頭部造影MRIで血管周囲に線状のガドリニウム造影効果を認める。
• 低Na血症
  • SIADHに伴う
• 髄液検査でADA(adenosine deaminase)高値、リンパ球優位の細胞増多
  • 髄液中のリンパ球増多は数か月間にわたって遷延する

鑑別すべき疾患

• gliomatosis cerebri、lymphomatosis cerebri
• 橋本脳症
• 結核性髄膜炎
  • 脳脊髄液 ADAが高値

参考

• 新たな髄膜脳脊髄炎「自己免疫性GFAPアストロサイトパチー」についての検討 - Neurology　興味を持った「脳神経内科」論文，岐阜大学大学院医学系研究科脳神経内科学分野 下畑享良先生，2019（Accessed 2023/12/20，at https://blog.goo.ne.jp/pkcdelta/e/f7c43730ebe083a316520b3cf7f8b0ce）
• Kimura A, Takekoshi A, Yoshikura N, Hayashi Y, Shimohata T. Clinical characteristics of autoimmune GFAP astrocytopathy. J Neuroimmunol. 332:91-98, 2019
• 片上隆史, 藤原悟, 秋山智明, 清水祐里, 原重雄, 川本 未知：特徴的な画像所見を呈し脳生検を行った自己免疫性 glial fibrillary acidic protein（GFAP）アストロサイトパチーの 1 例．臨床神経学 61(11)：756-761, 2021