とけろぐ

読んだ論文

Ozawa M, Saito R, Konno T et al. Late-onset multiple system atrophy: Neuropathological features associated with slow disease progression. Brain Pathol. 2025 Sep;35(5):e70016. doi: 10.1111/bpa.70016. Epub 2025 May 19.

https://doi.org/10.1111/bpa.70016

高齢で発症したMSAの病理学的特徴について

Introduction

• 75歳以降に発症したMSA(Multiple System Atrophy：多系統萎縮症)を遅発MSAと定義する。
  • 以前は診断基準において75歳以降の発症は診断を支持しない所見とされていた。
  • 近年は75歳以降に発症したMSA症例が複数報告されている。
• 75歳以降に発症したMSA(遅発MSA)と55-65歳で発症したMSA(通常年齢発症MSA)の臨床病理学的特徴を比較する。

Methods

• 1970年から2024年の間にある施設でMSAと確定診断された102例を対象とする。
• 遅発MSAは5例(全体の4.9%)であった。
• 通常年齢発症MSAの中から遅発MSA症例と同等の罹患期間を有する24例を比較群として選択した。
• 遅発MSA群と同等の年齢で神経疾患を持たない5例を高齢対照群とした。

Results/Discussion

• 遅発MSAは神経変性が局在的、進行が緩やかであった。
  • 遅発MSAは線条体黒質系、橋小脳系の変性が軽度であった。延髄腹外側部のセロトニン作動性ニューロン数も多く保たれていた。
  • 被殻におけるαシヌクレイン陽性構造物の密度は遅発MSAが通常年齢発症MSAより有意に低値であった。
• 発症遅延に関与する防御機構があるのでは？

Referenceより自分用に抜粋

• Braak H, Braak E. Neuropathological staging of Alzheimer-related changes. Acta Neuropathol. 1991; 82: 239–259.
• Ozawa T, Paviour D, Quinn NP, Josephs KA, Sangha H, Kilford L, et al. The spectrum of pathological involvement of the striatonigral and olivopontocerebellar systems in multiple system atrophy: Clinicopathological correlations. Brain. 2004; 127: 2657–2671.
• Trojanowski JQ, Revesz T, Neuropathology Working Group on MSA. Proposed neuropathological criteria for the post mortem diagnosis of multiple system atrophy. Neuropathol Appl Neurobiol. 2007; 33(6): 615–620. https://doi.org/10.1111/j.1365-2990.2007.00907.x

メモ

FTLDも65歳未満での発症が多いとされている。高齢発症FTLDの病理学的特徴はあるのか調べてみる。