補体
補体活性化の経路
- 古典的経路：免疫複合体を介する
- 第二経路
- レクチン経路
CH50、C3、C4
- CH50：スクリーニングに適している
- CH50、C3、C4低下
- 古典経路の活性化
- 原因：ループス腎炎、急性糸球体腎炎、クリオグロブリン血症、悪性関節リウマチ、血清病、コレステロール塞栓、重篤な肝障害による補体産生低下
- CH50低下、C3正常、C4低下
- 原因：C1インヒビター欠損症(遺伝性血管浮腫)、C4欠損症
- CH50低下、C3低下、C4正常
- 原因：C3欠損症、膜性増殖性糸球体腎炎(第二経路の活性化)
補体低下を伴う疾患
- 遺伝性血管浮腫：C1-INH(C1インヒビター)欠損により補体カスケードが活性化され、C4が消費される。ブラジキニン増加によって血管浮腫をきたす。ただし、C1-INHが正常な型も存在する。