とけろぐ

補体活性化の経路

• 古典的経路：免疫複合体を介する
• 第二経路
• レクチン経路

CH50、C3、C4

• CH50：スクリーニングに適している
• CH50、C3、C4低下
  • 古典経路の活性化
  • 原因：ループス腎炎、急性糸球体腎炎、クリオグロブリン血症、悪性関節リウマチ、血清病、コレステロール塞栓、重篤な肝障害による補体産生低下
• CH50低下、C3正常、C4低下
  • 原因：C1インヒビター欠損症(遺伝性血管浮腫)、C4欠損症
• CH50低下、C3低下、C4正常
  • 原因：C3欠損症、膜性増殖性糸球体腎炎(第二経路の活性化)

補体低下を伴う疾患

• 遺伝性血管浮腫：C1-INH(C1インヒビター)欠損により補体カスケードが活性化され、C4が消費される。ブラジキニン増加によって血管浮腫をきたす。ただし、C1-INHが正常な型も存在する。